Síndromes en Otorrinolaringología

Síndrome de Ramsay-Hunt: Paralisis facial, otalgia y lesiones herpeticas en piel (característico del herpes zoster ótico).

Síndrome de Eagle o estilocarotideo: Caracterizado por dolores cérvico-cráneofaciales, localizados en la zona temporal o retroauricular, si es por compresión de la carótida externa, o en el territorio parietal  o periorbital, si la compresión se produce sobre la carótida interna, originado por una anomalía en la morfología del aparato hiodeo, que produce una largura excesiva de la apófisis estiloides, que ejerce compresión sobre estructuras vecinas.

Síndrome de Kartagener: Caracterizado por dextrocardia, bronquiectasia y poliposis nasal.

Síndrome de Costen: Caracterizado por dolor irradiado al oído, acufenos e hipoacusia neurosensorial en frecuencias agudas que se presenta en la disfunción de la articulación temporomandibular.

Síndrome de Lemiere: Tromboflebitis de la vena yugular interna como consecuencia de una infección faringoamigdalar.

Síndrome de Grisel: Más frecuente en niños. Se trata de una tortícolis debida a una subluxación de la articulación atloaxoidea, que fácilmente pasa desapercibida en los estudios radiológicos, originada por infección faringoamigdalar.

Síndrome  de Vernet o del  agujero rasgado posterior: Lesión  o parálisis de los  pares  craneales IX. X ,XI . Ocasiona  una  hemiplejía faringo-laringo-velopalatino-trapecio-esternocleidomastoidea con  atrofia  y  tonicidad  disminuida por lesión  del XI par, alteraciones  de la  deglución  por  detención  de los  alimentos  a  nivel  del  seno  piriforme y  signo d e la cortina además de  trastornos  del  gusto en  el tercio posterior de la  lengua.

Síndrome  de Collet-Sicard o  del agujero condíleo  rasgado posterior: Parálisis  de los pares  craneales IX, X, XI,XII. Al  síndrome  anteriormente  descrito se asocia  parálisis lingual homolateral.

Síndrome  de Villaret o del espacio retroparotídeo posterior: Parálisis  de los  pares  craneales IX, X,XI,XII  y simpático. Al  Síndrome anterior  se le  agrega  el Síndrome de  Claude ?Bernard-Horner: Miosis, enoftalmos  y  ptosis palpebral.

Síndrome hipofisoesfenoidal: Oftalmoplejia total (comienza  generalmente  por  parálisis del VI par). Amaurosis. Dolores  en  la región  trigeminal ( V par) inicialmente iniciados  en  la  rama oftálmica.

Síndrome de la  encrucijada  petroesfenoidal de Jacod: Parálisis  de los pares craneales II, III, IV, V y VI  que  ocasiona:
a. oftalmoplejia  sensorial , motora, sensitiva y dolorosa.
b. Hipoacusia conductiva  ipsilateral por  obstrucción  tubaria.
c. Neuralgias  en  la  esfera  del trigémino.

Síndrome de la  Punta  de la  Roca o  de Lannois ? Grandenigo: Dolores frontoparietotemporales por lesión  del  ganglio de Gasser (ganglio del  V  par) y  parálisis  del  VI par (motor ocular  externo), con  dolor retroorbitario homolateral, diplopía y estrabismo.

Síndrome de Sluder ( Neuralgia  del  ganglio      esfenopalatino): Trastornos dolorosos  faciales, orbitarios, occipitales, cervicales  inferiores, mastoideos, con  posibles irradiaciones a  dientes y  faringe y  frecuentes  alteraciones  secretorias  en esas  zonas. El  dolor  afecta todas  o  algunas  de la s  zonas  descritas, aparece  bruscamente,  con marcha  continua  o paroxística y  se  agrava con frío  o  calor y  se  calma  con anestesia  nasobucal.

Síndrome de Charlin: Dolores  nasoorbitarios  intensos  con  crisis  paroxísticas, hidrorrea homolateral,lesiones  tróficas corneanas(iritis,conjuntivitis,iridociclitis)

Síndrome de Garcin: Parálisis unilateral de  todos  los  nervios  craneales.

Síndrome de Tapia: Parálisis del X  par, laríngeo  superior, XII par y  la rama  interna  del XI par.
Síndrome de Schmidt: Lesión  de  los  pares  craneales X y las  ramas  interna  y  externa del  XI  par.

Síndrome de Avellis: Parálisis de la  rama  interna  del XI par y  del X  par.

Síndrome  de Pierre-Robin: Macroglosia,  micrognatia y  paladar  hendido.

Síndrome  de Sjögren: Enfermedad  autoinmune que  afecta  glándulas  lagrimales  y   salivales. Asiciada  en  muchos  casos  a vasculitis, neuropatías  centrales  y  periféricas, miositis  y nefropatías

Síndrome  de Frey: Sudoración  sincrónica  con  la alimentación  que  aparece  en  pacientes  sometidos  a  cirugía  de  glándula  parótida. Su génesis  se debe a  que las  fibras  nerviosas  parasimpáticas  motoras  del nervio  auriculotemporal  se regeneran  y alcanzan el  extremo distal  de las  fibras  nerviosas  simpáticas cutáneas de  las  glándulas  sudoríparas y la  reacción  al estímulo ¨gustativo¨ durante  la  alimentación produce sudoración en  el sitio de la  operación.

Síndrome de Melkersson-Rosenthal: Es un cuadro de causa desconocida consistente en la tríada: edema orofacial recidivante, parálisis facial y lengua fisurada o plicata. El hallazgo más frecuente es el edema orofacial consistente en un edema duro, no pruriginoso, asimétrico afectando al labio, mejillas y mentón. La parálisis facial se da en el 50% de los enfermos, es unilateral y en el 10% recidivante. La lengua fisurada o plicata es el hallazgo menos frecuente, se caracteriza por la presencia de surcos y fisuras profundas afectando al dorso de la lengua. El estudio histológico de las biopsias de labio muestran un granuloma sarcoideo no caseificante. Cuando la sintomatología afecta únicamente al labio se conoce como queilitis granulomatosa. El diagnóstico diferencial debe establecerse con otras causas de granulomas orofaciales, incluyendo la enfermedad de Crohn, sarcoidosis, picaduras de insecto, etc.

Síndrome de King-Kopetzky (SKK): Este síndrome ha sido descrito como una discapacidad auditiva con umbrales normales de audición. Las características principales del mismo son resumidas en:

1. Es una condición en la que un individuo se queja de dificultades auditivas, comprendiendo el habla en ambientes ruidosos pero con umbrales auditivos normales en la audiometría de tonos puros.

2. Es un trastorno multifactorial que afecta a un grupo heterogéneo, con factores psicológicos, fisiológicos y psicoacústicos asociados.

3. Técnicas más sensibles pueden ser utilizadas para explorar disfunciones auditivas subclinicas que subyacen en pacientes con síndrome de King-Kopetzky.

4. Una alta prevalencia de problemas auditivos en la historia familiar de pacientes con síndrome de Kiing-Kopetzky indica la importancia de los factores genéticos en esta afección.

5. Pacientes portadores del síndrome de King-Kopetzky pueden beneficiarse con una rehabilitación apropiada.

Síndrome de Van Der Hoeve: Osteogénesis  imperfecta  tardía con  escleróticas  azules y  sordera.

Síndrome de Alport: Nefritis hereditaria  y sordera.

Síndrome de Jervell y  Lange?Nielsen: Sordera y  anormalidades  ECG.

Síndrome de Waardenburg: sordera  y  albinismo  parcial.

Síndrome de Amalric: Distrofia  foveal  y  sordera.

Síndrome de Hallaren: Retinitis  pigmentaria , ataxia  cerebelosa y sordera.

Síndrome de Usher: Retinitis  pigmentaria  y  sordera.

Síndrome de Pendred: Bocio no endémico  y sordera.

Síndrome de adair-Dighton: Síndrome familiar caracterizado por sordera, fragilidad ósea y escleróticas azules.

Síndrome de Barre-Lieou: Cefalalgia en la nuca, acufenos, hipoacusia, vértigo y crujidos en la nuca al mover el cuello.

Síndrome de Bechterew: Vasodilatación activa del pabellón auricular con sensación subjetiva de pulsación y ligero edema.

Síndrome de Behcet: Aftas en la boca, iridociclitis, seguida de hipopión asociada con ulceración de los genitales.

Síndrome de Bonnier: Vértigo, palidez y trastornos variados auditivos y oculares, debidos a lesión de los núcleos de Deiters.

Síndrome de Brenneman: Linfadenitis mesentérica y retroperitoneal consecutiva a infecciones de la faringe.

Síndrome de Briquet: Respiración superficial breve y afonía, dependiente de la parálisis histérica del diafragma.

Síndrome de Brissaud-Marie: Hemiespasmo glosolabial histérico.

Síndrome de Brissaud-Sicard: Hemiespasmo facial con trastornos motores en los miembros del lado opuesto, por lesión del puente.

Síndrome de Bruns: Asociación de vértigo con movimientos súbitos de la cabeza, atribuido a la presencia de cisticercos en el cuarto ventrículo.

Síndrome de Citelli: Atraso mental, aprosexia, somnolencia o insomnio en los pacientes de vegetaciones adenoideas o infección de los senos.

Síndrome de Ehlers-Danlos (de Danlos/ de Eosenlor): Debilidad y adormecimiento de los miembros, disartria y parálisis de los labios, lengua y paladar.

Síndrome de Gasparini: Parálisis del V y VIII pares craneales del lado de la lesión y trastornos sensitivos en las extremidades del lado opuesto.

Síndrome de Gradenigo: Otitis media, seguida, después de un período de 10 a 15 días, de dolor intenso en la región temporoparietal y parálisis del motor ocular externo.

Síndrome de Gunn: Asociación de movimientos del párpado superior con los del maxilar.

Síndrome de Hassin: Protrusión de la oreja en combinación con el síndrome de Horner en las lesiones del simpático cervical.

Síndrome de Homen: Conjunto de síntomas debidos a una lesión del núcleo lenticular: vértigos, marcha vacilante, memoria defectuosa, demencia progresiva y rigidez, especialmente de las piernas que origina una marcha característica.

Síndrome de Horner: Miosis, ptosis palpebral, enoftalmia y anhidrosis, producidas por parálisis del simpático cervical.

Síndrome de Hughling-Jackson (de Jackson, de Hunt): Inflamación del ganglio geniculado, caracterizada por herpes zoster de la región auricular con parálisis facial o sin ella.

Síndrome de Hunter: Anemia perniciosa, glositis y aquilia gástrica.

Síndrome de Hutchinson (tríada de Hutchinson/de Jackson): Parálisis del paladar blando, laringe y mitad de la lengua, junto con parálisis de los músculos del trapecio y esternocleidomastoideo.

Síndrome de Jacob: Neuralgia del trigémino con oftalmoplejía o amaurosis unilateral.

Sindrome de Jiménez Díaz o de estasis cefálica intermitente: Cianosis, protrusión ocular, mareos, acufenos, vértigo y sensación de muerte próxima debido a un trastorno de la circulación venosa de retorno.

Síndrome de Lermoyez: Ataque de vértigo que aparece después de un aumento de sordera, y mejoría de la audición después del ataque.

Síndrome de Lubarsch-Pick:  Amiloidosis atípica asociada con engrosamiento difuso de la lengua, esclerodermia y complicación de los músculos esqueléticos.

Sindrome de Mackenzie: Parálisis asociada de la lengua, velo del paladar y cuerdas vocales del mismo lado.

Síndrome mediastínico: Síndrome resultante de la compresión de uno o varios órganos del mediastino: cava superior (edema en esclavina, cefalea, vértigo), bronquios (tiraje, atelectasia), frénico (hipo, parálisis), vago (tos coquelochoide, disnea), conducto torácico (pleuresía quilosa), simpático (Síndrome de Horner), recurrente izquierdo (voz bitonal).

Síndrome de Ménière: Vértigo brusco, sordera y zumbidos de oídos.

Síndrome de Morel: Hiperostosis frontal, obesidad, trastornos nerviosos y mentales.

Sindrome de Morgagni: Hiperostosis frontal interna, virilismo y obesidad.

Sindrome de Plummer-Vison: Glositis, disfagia y anemia hipocrómica de tipo microcítico.

Síndrome de Aymond-Cestan: Parálisis de los movimientos de lateralidad de los ojos, más acentuada en el lado de la lesión y en el lado opuesto, hemiparesia, movimientos coreoatetósicos, parálisis facial y trastornos de la sensibilidad.

Sindrome de Roger: Hipersecreción contínua de saliva debida a un cáncer del esófago u otra irritación esofágica.

Síndrome de Schmidt: 1. Parálisis de un lado, que afecta la cuerda vocal, velo del paladar y músculos trapecio y esternocleidomastoideo. 2. Lesión de los pares craneales X  y las ramas interna y externa del XI par.

Sindrome del seno cavernoso: Edema de la conjuntiva, del párpado superior y de la nariz, con parálisis de los pares III, IV y VI, en la trombosis del seno cavernoso.

Síndrome de Villaret: Parálisis de los últimos pares craneales con asociación del simpático cervical.

Síndrome de Weber: Parálisis de los miembros y del nervio hipogloso de un lado y de los nervios motores del ojo del otro; producido por una lesión de la porción inferior interna del pedúnculo cerebral.

Síndrome PFAPA: Compuesto por Fiebre Periódica, Aftas, Faringitis y Adenitis cervical, es una entidad clínica descripta en 1987. Habitualmente tiene su inicio antes de los 5 años de edad y entre sus principales características se destaca su regularidad, provocando episodios recurrentes de fiebre alta de al menos 3 a 6 días. El diagnóstico se basa en criterios clínicos, requiriendo la presencia de fiebre recurrente de inicio antes de los 5 años y al menos 1 de los 3 síntomas asociados, aftas, adenitis cervical o faringitis, en ausencia de infección de vías respiratorias y de neutropenia cíclica.

Síndrome de Cogan: Trastorno caracterizado por inflamación recurrente de la cornea, fiebre, fatiga, pérdida de peso, episodios vertiginosos y vértigo. Su forma clásica fue descrita por D.G.Cogan en 1945.

Síndrome de CHARGE: Acrónimo en inglés de C (Coloboma), H (Corazón), A (Atresia), R (Retardo del crecimiento y desarrollo), G (Genitourinario) y E (Anomalías del pabellón auricular e Hipoacusia). El síndrome es causado por anomalías de uno o más genes (incluye el CDH7), de importancia crítica durante el desarrollo embrionario.