San Blas; el patrono universal de los otorrinolaringólogos

San Blas nació en medio de una familia acaudalada y de padres nobles; fue educado cristianamente.

San Blas fue médico y obispo de Sebaste, Armenia. Hizo vida eremítica en una cueva del Monte Argeus.
San Blas era conocido por su don de curación milagrosa. Salvó la vida de un niño que se ahogaba al trabársele en la garganta una espina de pescado. Este es el origen de la costumbre de bendecir las gargantas el día de su fiesta.
Según una leyenda, se le acercaban también animales enfermos para que les curase, pero no le molestaban en su tiempo de oración.Cuando la persecución de Agrícola, gobernador de Cappadocia, contra los cristianos llegó a Sebaste, sus cazadores fueron a buscar animales para los juegos de la arena en el bosque de Argeus y encontraron muchos de ellos esperando fuera de la cueva de San Blas.

Allí encontraron a San Blas en oración y lo arrestaron. Agrícola trató sin éxito de hacerle apostatar. En la prisión, San Blas sanó a algunos prisioneros. Finalmente fue echado a un lago. San Blas, parado en la superficie, invitaba a sus perseguidores a caminar sobre las aguas y así demostrar el poder de sus dioses. Pero se ahogaron. Cuando volvió a tierra fue torturado y decapitado. 3 de Febrero dC. 316.

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ALGUNOS ACONTECIMIENTOS IMPORTANTES

1851. El Dr. Juan Evangelista Gando efectúa la primera Laringotomía de Urgencia, utilizando una navaja de bolsillo.

1859. El Dr. Gregorio Fidel Meléndez practica por primera vez en Maracaibo, la resección del Maxilar inferior.

1869. El Dr. Joaquín Esteva Parra en la casa de Beneficencia, una traqueotomía por el procedimiento de Trousseau.

1871. El Dr. Ángel Martínez Sanz hace por primera vez la resección del Maxilar superior por el procedimiento de Velpeau

. 1887. El Dr. Alcibíades Flores opera un lipoma gigante, que pesó 25 libras, localizado en la parte derecha del cuello.

Fuente: Arrieta, O. (1987). Notas para la historia de la medicina del Zulia.

            Hernández, L.G., Parra, J.A. (1999). Diccionario General del Zulia.

Orígenes de la otorrinolaringología Parte III

En 1904, Chevalier Jackson (1865-1958) inventó el primer broncoescopio. Médico de origen estadounidense, como la gran mayoría en su época sus estudios fueron en Europa, siendo unos de los padres de la laringología americana.

En (1911), Hennebert publicó que, en pacientes con sífilis congénita, al aplicar presión sobre el conducto auditivo externo (CAE) y, de esta manera, movilizar mínimamente la membrana timpánica, se producían síntomas y signos vestibulares. Es así como a este hallazgo clínico se le denomina signo de Hennebert.

Robert Bárány, (1876-1936). Otólogo austríaco nacido en Viena. Obtuvo el Premio Nobel por su trabajo sobre la fisiología y la patología del aparato vestibular del oído humano en (1914). Bárány definió las respuestas normales y anormales a diferentes estímulos térmicos aplicados al órgano de la audición, enfocándose principalmente en la función del laberinto e ingenió pruebas para el estudio de la función vestibular. Describió procedimientos para tratar la otosclerosis.

1914, se produjo la audioprótesis. La empresa alemana Siemens presentó su auricular telefónico.

1921, nacieron dos nuevas prótesis auditivas. El Dictógrafo, ideado por Earl C.Hanson, fue comercializado por Globe Aerphone y el Vactuphone, por la Western Electric.

1906, Shavot Introdujo el término de fibroma nasofaríngeo juvenil y en 1940, Friedburg sugirió el término definitivo de angiofibroma.

Greenfield Sluder (1865 - 1928),Cirujano estadounidense de oído, nariz y garganta, nacido en St. Louis el 30 de agosto de 1865. Estudió en su ciudad natal y en la Universidad de Washington donde obtuvo su doctorado en 1888. Recibió una extensa educación en Viena, Berlín, y Londres. Fue instructor de medicina clínica de 1891 a 1896, profesor universitario de Laringología de 1896 a 1906, y desde 1906 trabajó como el profesor clínico y jefe del Departamento de Laringología y Rinología de la Escuela Médica Universitaria de Washington. Escribió cerca de setenta trabajos y dos libros entre los cuales constan: Collected reprints (1898-1916), Concerning some headaches and eye disorders of nasal origin (1918), Tonsillectomy by means of the alveolar eminence of the mandible and a guillotine : with a review of the collateral issues (1923), Nasal neurology, headaches and eye disorders (1927). Fue el precursor de la teoría de que el dolor de cabeza puede tener su origen en las malas condiciones de ventilación de las fosas nasales.

Sluder aportó en la técnica quirúrgica de la amigdalectomía usando la guillotina que lleva su nombre.

1930, Balance y Duel describierón la descompresión de la porción distal del nervio facial a un centímetro del foramen estilomastoideo.

1930, Sterling Brunnell, realizó la primera reparación del nervio facial con un injerto para la recuperación del movimiento muscular facial.

Tumarkin, en los 30´s refirío que la descompresión de la arteria estilomastoidea era necesaria para el adecuado tratamiento de la parálisis de Bell.

Los desórdenes de la articulación temporomandibular (ATM) fueron ya reconocidos desde los tiempos de Hipócrates, pero fue el otorrinolaringólogo James B. Costen, en (1934), el primero que reunió un grupo de síntomas y los relacionó con los desórdenes funcionales de la ATM en lo que, posteriormente, se conocería como síndrome de Costen.

Maurice H. Cottle, el que sería tal vez, después de Jacques Joseph, el cirujano nasal más influyente en el siglo XX, nació en Inglaterra en 1898, mudándose a Francia cuando tenía doce años y después en su adolescencia a Estados Unidos a Chicago, Illinois. En 1944, en el Illinois Masonic Hospital, el Dr Cottle impartió sus primeras clases de cirugía nasal, sus cursos de una semana de duración atrajeron a otorrinolaringólogos de todas partes de Estados Unidos y del resto del mundo. En 1954 organizó y formó la American Rhinologic Society. Múltiples instrumentos quirúrgicos llevan su nombre y son de su autoría y es autor del abordaje nasal maxila-premaxila, el cual es utilizado actualmente para cualquier cirugía septal. Falleció en 1982.

En (1953) la compañía Zeiss Optical introduce el primer microscopio quirúrgico designado específicamente para la cirugía de oído. La introducción de este adelanto tecnológico permitió un mejor control del campo operatorio, ofreciendo mejores resultados quirúrgicos.

Maurice Louis Joseph Marie Sourdille, Médico Francés, (1885-1961), Otólogo en 1937, publicó el primer caso exitoso de fenestración para tratamiento de la sordera causada por Otosclerosis, el nombre del artículo es el siguiente: "Nueva Técnica Quirúrgica para el tratamiento de la sordera progresiva causada por la otosclerosis. Bulletin of the New York Academy of Medicine, New York, 1937, 13: 673-691.

Julius Lempert, nació en Polonia un 4 de julio de 1891, emigrando con sus padres a Estados Unidos en 1905, estableciéndose en Nueva York, recibió su título en Medicina por la "Long Island College Hospital" en 1913, su mayor aportación fue la Fenestración para corregir la hipoacusia causada por la otosclerosis, su éxito le dio vida al campo de la otología, su artículo publicado en 1938 "Mejoría en la audición causada por otosclerosis: una nueva técnica quirúrgica de un solo paso". Archives of Otolaryngology, Chicago, July 1938, 28: 42-97, fue una de la innovaciones más importantes en el siglo XX, falleció en 1968.

Samuel Rosen, nacido en 1897, durante la realización de la cirugía de fenestración de Lempert, redescubrió la movilización del estribo, encontrando buenos resultados con un 70% de recuperación de la audición pero con un 25% de recuperación a largo plazo, estos resultados fueron tomados más adelante por Shea Jr..

George E. Shambaugh, Jr., nació en Chicago, Illinois el 29 de junio de 1903, Otorrinolaringólogo de segunda generación, su padre, el Dr George Shambaugh fue fundador del "American Board of Otolaryngology", se graduó de la escuela de medicina de la Universidad de Harvard en 1928 y realizó sus estudios de Otorrinolaringología en el "Massachusetts Eye and Ear Hospital" en Boston, alumno de Sourdille y de Lempert, médico e investigador, fue el introductor del microscopio quirúrgico en Estados Unidos, pues ya tenía un amplio uso en Europa, jefe del departamento de otorrinolaringología de la escuela de medicina de la Northwestern University, editor de los "Archives of Otolaryngology" y autor del célebre libro "Shambaugh: Ear Surgery", falleció el 7 de febrero de 1999 a los 95 años, con una excelente condición física hasta antes de su muerte, todavía consultaba pacientes.

Georg von Békésy. Físico y fisiólogo húngaro, nació en Budapest el 3 de junio de 1899 y murió en Honolulu el 13 de junio de 1972. Obtuvo el Premio Nobel en el año (1961) por descubrir el mecanismo físico que se produce en la estimulación de la cóclea. Desarrolló un nuevo tipo de audiómetro (audiometría de Békésy) operado por el propio paciente.

William P. House. Nacido en Kansas City, Missouri en 1923, estudió Medicina en la escuela de Medicina de California en Berkeley en 1956, realizó sus estudios en Otorrinolaringología en el Hospital General del condado de Los Ángeles, junto con su hermano Howard House, fundaron el "House Ear Institute" en Los Ángeles, California, donde se han dedicado a la otología además de la enseñanza e investigación, dentro de sus contribuciones están el desarrollo del implante coclear y de su extenso trabajo sobre los neurinomas del acústico.

John J. Shea, Jr., Memphis, Tennesee, EE.UU., médico otorrinolaringólogo de segunda generación, hijo del Dr John Shea, (1889-1952),el Dr. Shea Jr. se gradúo de medicina en la Universidad de Notre Dame y la Escuela de Medicina de Harvard, realizó sus estudios en Oídos Nariz y Garganta en el "Massachusetts Eye and Ear Infirmary" en Boston. Realizó estudios en otología con el Dr. William House y acudió a la Universidad de Viena en 1954. Realizó en 1956,la primera Estapedectomía, en base a estudios realizados por Rosen con su movilización del estribo como alternativa a la fenestracion (Resección del estribo y colocación de protésis) para el tratamiento de la sordera provocada por la otosclerosis, realizándola en una ama de casa de 64 años, recuperando la audición permanentemente. Realizó más de 40,000 estapedectomias, teniendo más de 90% de éxito en sus pacientes, y su técnica, tal vez con algunas modificaciones, sigue siendo practicada en todo el mundo. Continúa trabajando en su clínica "Sheaearclinic", fundada por su padre en 1926, en su natal Memphis, Tennesee.

Marshall Strome,profesor y ex jefe de servicio de Otorrinolaringología de la Cleveland Clinic Head and Neck Institute, realizó el primer transplante total de laringe en 1998, el Dr. Strome está en activo y es el actual presidente de la American Laryngological Association.

El Premio Nobel del año (2004) en Fisiología o Medicina fue concedido a Richard Axel y Linda Buck. Los científicos fueron galardonados por sus descubrimientos, que clarifican la forma en la que funciona el sistema olfativo. Axel y Buck descubrieron una gran familia de genes, la cual comprende unos 1.000 genes distintos que dan lugar a un número equivalente de distintos tipos de receptores olfativos.

Orígenes de la otorrinolaringología Parte II

Ernst Krackowiczer, en 1858, introdujo el Laringoscopio, instrumento para visualizar la laringe, lo cual fue un parteaguas en el desarrollo de la especialidad.

Desarrolló los tubos de ventilación o Grommets, el miringotomo o Surgical Knife para realizar incisiones en la membrana timpánica.

1863, Ádám Politzer establece en Viena, Austria, la primera clínica en el mundo dedicada al tratamiento de enfermedades del oído, junto a Josef Gruber.

Los nódulos de la cuerda vocal fueron descritos por primera vez por Türk en (1868) con la denominación de “Chorditis Tuberosa”. Hofer, en (1904), los relacionó con el abuso vocal y les denomina “nódulos de los cantantes". En (1935) Tarneaud publicó un importante estudio que confirma el origen funcional de los nódulos e instituyó el concepto de laringopatía disfuncional.

La enfermedad de Ménière es descrita por el médico francés Prosper Ménière nacido en Angers en 1877.

Von Tröltsch en 1881, atribuye equivocadamente como causante de sordera a una afección esclerosante de la mucosa de la caja timpánica y la denomina esclerosis, siendo luego Ádám Politzer quien, rectificando este concepto, lo atribuye a una afección de la cápsula ósea y no de la mucosa.

No fue hasta finales del siglo XIX que se constituyen los primeros médicos especialistas y la cátedra se llevara de manera oficial en las Universidades. La especialidad estaba fusionada en aquellos años con la oftalmología y esos médicos se les llamaba especialistas en ojos, oídos, nariz y garganta. Los adelantos médicos en diversas ramas de la medicina como la anestesiología y cirugía, empujaban a la especialización. Los primeros pasos se daban en la cirugía otológica y en la cirugía rinológica. Durante todo el siglo XIX se comenzaron a realizar movilizaciones del estribo, describiéndose técnicas e instrumentos para ello, comprobándose que la extirpación del estribo no destruía la audición.

Jacobo Solis-Cohen (1838-1927) es considerado el padre de la laringología en Estados Unidos. Desarrollando técnicas de laringectomía total y parcial además de fomentar la realización de la traqueostomía.

Elistin en 1841, trató quirúrgicamente el primer caso documentado de una lesión juvenil polipoide, conocida en un futuro como angiofibroma, a través de una maxilectomia media.

Joseph O'Dwyer.(1841-1898) médico estadounidense, realizó por primera vez una intubación laríngea en un paciente afectado por difteria en 1885.

Bleker acuñó los términos estapedectomía e incudostapedectomía.

En 1898 la empresa Akouphone comercializó el, tal vez, primer aparato auditivo, el "Akoulallion" a base de carbón para el molde auditivo, el precio era de 400 dólares.

Edward Talbott Ely, médico otorrinolaringólogo de Nueva York en (1881), había realizado la primera corrección de orejas Otoplastía en un muchacho de 12 años en el Hospital de Otorrinolaringología en Manhattan, Nueva York.

John Orlando Roe,(1848-1915) se acredita realizar las primeras rinoplastias intranasales en (1887). Roe, que practicó en Rochester, Nueva York, era un otorrinolaringólogo entrenado, y había publicado más de treinta trabajos de ORL antes de su rinoplastia histórica.

Gustav Killian,(1860 a 1921) es considerado el pionero de la broncoscopía, su técnica de broncoscopía rígida, creada en (1897), ha persistido por más de 70 años como un procedimiento diagnóstico-terapéutico estándar en el estudio de las afecciones broncopulmonares, por esta contribución fue propuesto como candidato al Premio Nobel en Medicina o Fisiología. En (1899), de conjunto con Otto Freer, perfeccionó la técnica quirúrgica nasal denominada “Resección submucosa del septum nasal o técnica de Killian” la cual tuvo vigencia hasta (1960), cuando fue gradualmente reemplazada por técnicas más conservadoras, la misma es actualmente empleada en determinadas circunstancias. A Killian se debe la creación y manufactura del espéculo nasal largo.

Jacob Joseph, en (1896) cirujano alemán, interviene las orejas sobreproyectadas (separadas) de un niño y reconstruye la nariz “como pico de águila” de un desafortunado, quien ve su vida transformada tras el éxito de la operación.

Jacques Joseph, (1865-1934) que nació como Jakob Lewin Joseph, segundo hijo del Rabino Israel Joseph, en Koningsberg Prusi ,considerado el padre de la cirugía facial, en (1892) era ayudante del Profesor Julius Wolff, cirujano ortopédico de Berlín, cuando se interesó en la cirugía plástica facial. El primer caso de Jacques Joseph fue un joven que se negaba a asistir a la escuela porque sufría tal ridículo de los compañeros por sus grandes orejas. En (1896), la madre del muchacho solicitó a Joseph una solución quirúrgica para la aflicción de su hijo. Jacques Joseph desconocía si tal cirugía se había realizado antes, pero creía que era posible y después de la planificación cuidadosa operó con éxito. Su logro le trajo renombre tempranamente cuando lo informó a la Sociedad Médica de Berlín; sin embargo, también le costó su trabajo con Wolff quien sentía que Jacques Joseph había arriesgado la reputación de la clínica de Wolff con dicho procedimiento. Dos años después, Jacques Joseph realizó su segundo procedimiento en un hombre de 28 años cuya nariz sumamente grande le causó tal turbación que no podía aparecer en público. Joseph debió practicar primero en un cadáver y de nuevo tuvo éxito, informándolo en (1898) a la Sociedad Médica de Berlín.

En 1898 se formó la Western Ophthalmological, Otological, Laryngological and Rhinological Association. Después la sociedad cambió de nombre a the Western Ophthalmologic and Otolaryngologic Association, siendo éstas las primeras sociedades de la especialidad en Estados Unidos y en el continente americano.

Orígenes de la otorrinolaringología Parte I

Los orígenes de la otorrinolaringología se remontan al siglo XIX, será hacia la segunda mitad de ese siglo cuando se empiece a hablar de las lesiones dentro de nuestras cavidades, dando paso a la invención del oftalmoscopio y el laringoscopio, claro que antes de ese siglo, ya se tenían descubrimientos en el campo de la anatomía y de la clínica importantes, realizados por médicos no necesariamente especialistas sino estudiosos de múltiples áreas o hasta maestros de canto, teniendo como ejemplos los siguientes:

(2500 A.C.) En la India existen registros de cirugías de reconstrucción de la nariz, orejas y labios, herencia egipcia que desde el 3500 ya practicaban los injertos de piel. La intervención era practicada por los comas (alfareros).

El Papiro Médico de Edwin Smith Parillo, debe su nombre al primer egiptólogo de origen norteamericano. El texto original de este tratado de cirugía se remonta a los tiempos del primer período del Antiguo Imperio Egipcio (3000-2500 a.n.e.). En este documento se incluyen descripciones de lesiones de batalla sobre la región temporal y su efecto sobre la audición y el lenguaje del herido. Otro documento de este período, la Sagrada farmacopea Egipcia (1 500 a.n.e), conocido como el Papiro de Ebers, contiene un capítulo titulado "Medicinas para el oído con audición débil".

Orbasio, médico real bizantino, recogió en su enciclopedia médica Synagogue Medicae 2, volúmenes dedicados a la reconstrucción de defectos faciales, principalmente de la nariz.

Salomón aproximadamente en 1033 a. C.

Hipócrates en su tratado sobre la sordera.

Gasparo Tagliacozzi en (1492), profesor de anatomía de la Universidad de Bolonia, realiza colgajos del brazo para reconstruir la nariz de pacientes accidentados. Por ello, es duramente atacado por la Iglesia de su tiempo, quien ve en esta práctica un atentado contra la voluntad divina.

La trompa de Eustaquio (llamada así a partir del S. XVI en honor al anatomista Eustachius)

Antonio Valsalva, en 1704, cirujano italiano, observa la anquilosis estapedial en el cadáver, identificándola como causa de hipoacusia o sordera.

F.C Rein en 1800, en Londres (Inglaterra), inició la fabricación de trompetillas y tubos, para aumentar la capacidad auditiva en pacientes con hipoacusia.

Kessel en 1800, posiblemente fue el primer cirujano que realizó intentos para corregir la hipoacusia o sordera de la otosclerosis, fenestrando el conducto semicircular horizontal.

Sir Charles Bell,(1774 a 1842), cirujano y conocido artista originario de Edinburgh, Escocia. En 1821, publicó sus diagramas anatómicos del recorrido del nervio facial y su inervación a la musculatura facial.

Phillip Physick, médico estadounidense, inventa en 1828 el tonsilotomo una especie de pinza con una guillotina de metal para realizar más rápidamente la amigdalectomía.

Manuel Patricio Rodríguez García o Manuel García, maestro de canto y médico español radicado en Inglaterra que inventó una serie de espejos manuales, el laringoscopio, usando la luz natural para visualizar la laringe y las cuerdas vocales en 1854. Por esto y un tratado de fisiología de la voz fue galardonado con el doctorado honoris causa por diversas universidades europeas, el nombramiento de comendador de la Real Orden Victoriana, la Gran Medalla de la Ciencia Alemana y la Gran Cruz de Alfonso XII.

Yearsley, en 1850 reportó las primeras adaptaciones en oído medio y externo, además de su "Tímpano Artificial"

Rilliet y Barthez, en 1850 describieron por primera vez la laringomalacia .

Ádám Politzer, médico nacido en 1835 en Albertirsa (Hungría), un poblado cercano a Budapest. Realizó estudios sobre la función de la trompa de Eustaquio y de la inervación del músculo tensor del tímpano y del músculo estapedial (muy adelantado para su época) su maniobra de politzerización sigue siendo empleada por los otorrinolaringólogos modernos.

Síndromes en Otorrinolaringología

Síndrome de Ramsay-Hunt: Paralisis facial, otalgia y lesiones herpeticas en piel (característico del herpes zoster ótico).

Síndrome de Eagle o estilocarotideo: Caracterizado por dolores cérvico-cráneofaciales, localizados en la zona temporal o retroauricular, si es por compresión de la carótida externa, o en el territorio parietal  o periorbital, si la compresión se produce sobre la carótida interna, originado por una anomalía en la morfología del aparato hiodeo, que produce una largura excesiva de la apófisis estiloides, que ejerce compresión sobre estructuras vecinas.

Síndrome de Kartagener: Caracterizado por dextrocardia, bronquiectasia y poliposis nasal.

Síndrome de Costen: Caracterizado por dolor irradiado al oído, acufenos e hipoacusia neurosensorial en frecuencias agudas que se presenta en la disfunción de la articulación temporomandibular.

Síndrome de Lemiere: Tromboflebitis de la vena yugular interna como consecuencia de una infección faringoamigdalar.

Síndrome de Grisel: Más frecuente en niños. Se trata de una tortícolis debida a una subluxación de la articulación atloaxoidea, que fácilmente pasa desapercibida en los estudios radiológicos, originada por infección faringoamigdalar.

Síndrome  de Vernet o del  agujero rasgado posterior: Lesión  o parálisis de los  pares  craneales IX. X ,XI . Ocasiona  una  hemiplejía faringo-laringo-velopalatino-trapecio-esternocleidomastoidea con  atrofia  y  tonicidad  disminuida por lesión  del XI par, alteraciones  de la  deglución  por  detención  de los  alimentos  a  nivel  del  seno  piriforme y  signo d e la cortina además de  trastornos  del  gusto en  el tercio posterior de la  lengua.

Síndrome  de Collet-Sicard o  del agujero condíleo  rasgado posterior: Parálisis  de los pares  craneales IX, X, XI,XII. Al  síndrome  anteriormente  descrito se asocia  parálisis lingual homolateral.

Síndrome  de Villaret o del espacio retroparotídeo posterior: Parálisis  de los  pares  craneales IX, X,XI,XII  y simpático. Al  Síndrome anterior  se le  agrega  el Síndrome de  Claude ?Bernard-Horner: Miosis, enoftalmos  y  ptosis palpebral.

Síndrome hipofisoesfenoidal: Oftalmoplejia total (comienza  generalmente  por  parálisis del VI par). Amaurosis. Dolores  en  la región  trigeminal ( V par) inicialmente iniciados  en  la  rama oftálmica.

Síndrome de la  encrucijada  petroesfenoidal de Jacod: Parálisis  de los pares craneales II, III, IV, V y VI  que  ocasiona:
a. oftalmoplejia  sensorial , motora, sensitiva y dolorosa.
b. Hipoacusia conductiva  ipsilateral por  obstrucción  tubaria.
c. Neuralgias  en  la  esfera  del trigémino.

Síndrome de la  Punta  de la  Roca o  de Lannois ? Grandenigo: Dolores frontoparietotemporales por lesión  del  ganglio de Gasser (ganglio del  V  par) y  parálisis  del  VI par (motor ocular  externo), con  dolor retroorbitario homolateral, diplopía y estrabismo.

Síndrome de Sluder ( Neuralgia  del  ganglio      esfenopalatino): Trastornos dolorosos  faciales, orbitarios, occipitales, cervicales  inferiores, mastoideos, con  posibles irradiaciones a  dientes y  faringe y  frecuentes  alteraciones  secretorias  en esas  zonas. El  dolor  afecta todas  o  algunas  de la s  zonas  descritas, aparece  bruscamente,  con marcha  continua  o paroxística y  se  agrava con frío  o  calor y  se  calma  con anestesia  nasobucal.

Síndrome de Charlin: Dolores  nasoorbitarios  intensos  con  crisis  paroxísticas, hidrorrea homolateral,lesiones  tróficas corneanas(iritis,conjuntivitis,iridociclitis)

Síndrome de Garcin: Parálisis unilateral de  todos  los  nervios  craneales.

Síndrome de Tapia: Parálisis del X  par, laríngeo  superior, XII par y  la rama  interna  del XI par.
Síndrome de Schmidt: Lesión  de  los  pares  craneales X y las  ramas  interna  y  externa del  XI  par.

Síndrome de Avellis: Parálisis de la  rama  interna  del XI par y  del X  par.

Síndrome  de Pierre-Robin: Macroglosia,  micrognatia y  paladar  hendido.

Síndrome  de Sjögren: Enfermedad  autoinmune que  afecta  glándulas  lagrimales  y   salivales. Asiciada  en  muchos  casos  a vasculitis, neuropatías  centrales  y  periféricas, miositis  y nefropatías

Síndrome  de Frey: Sudoración  sincrónica  con  la alimentación  que  aparece  en  pacientes  sometidos  a  cirugía  de  glándula  parótida. Su génesis  se debe a  que las  fibras  nerviosas  parasimpáticas  motoras  del nervio  auriculotemporal  se regeneran  y alcanzan el  extremo distal  de las  fibras  nerviosas  simpáticas cutáneas de  las  glándulas  sudoríparas y la  reacción  al estímulo ¨gustativo¨ durante  la  alimentación produce sudoración en  el sitio de la  operación.

Síndrome de Melkersson-Rosenthal: Es un cuadro de causa desconocida consistente en la tríada: edema orofacial recidivante, parálisis facial y lengua fisurada o plicata. El hallazgo más frecuente es el edema orofacial consistente en un edema duro, no pruriginoso, asimétrico afectando al labio, mejillas y mentón. La parálisis facial se da en el 50% de los enfermos, es unilateral y en el 10% recidivante. La lengua fisurada o plicata es el hallazgo menos frecuente, se caracteriza por la presencia de surcos y fisuras profundas afectando al dorso de la lengua. El estudio histológico de las biopsias de labio muestran un granuloma sarcoideo no caseificante. Cuando la sintomatología afecta únicamente al labio se conoce como queilitis granulomatosa. El diagnóstico diferencial debe establecerse con otras causas de granulomas orofaciales, incluyendo la enfermedad de Crohn, sarcoidosis, picaduras de insecto, etc.

Síndrome de King-Kopetzky (SKK): Este síndrome ha sido descrito como una discapacidad auditiva con umbrales normales de audición. Las características principales del mismo son resumidas en:

1. Es una condición en la que un individuo se queja de dificultades auditivas, comprendiendo el habla en ambientes ruidosos pero con umbrales auditivos normales en la audiometría de tonos puros.

2. Es un trastorno multifactorial que afecta a un grupo heterogéneo, con factores psicológicos, fisiológicos y psicoacústicos asociados.

3. Técnicas más sensibles pueden ser utilizadas para explorar disfunciones auditivas subclinicas que subyacen en pacientes con síndrome de King-Kopetzky.

4. Una alta prevalencia de problemas auditivos en la historia familiar de pacientes con síndrome de Kiing-Kopetzky indica la importancia de los factores genéticos en esta afección.

5. Pacientes portadores del síndrome de King-Kopetzky pueden beneficiarse con una rehabilitación apropiada.

Síndrome de Van Der Hoeve: Osteogénesis  imperfecta  tardía con  escleróticas  azules y  sordera.

Síndrome de Alport: Nefritis hereditaria  y sordera.

Síndrome de Jervell y  Lange?Nielsen: Sordera y  anormalidades  ECG.

Síndrome de Waardenburg: sordera  y  albinismo  parcial.

Síndrome de Amalric: Distrofia  foveal  y  sordera.

Síndrome de Hallaren: Retinitis  pigmentaria , ataxia  cerebelosa y sordera.

Síndrome de Usher: Retinitis  pigmentaria  y  sordera.

Síndrome de Pendred: Bocio no endémico  y sordera.

Síndrome de adair-Dighton: Síndrome familiar caracterizado por sordera, fragilidad ósea y escleróticas azules.

Síndrome de Barre-Lieou: Cefalalgia en la nuca, acufenos, hipoacusia, vértigo y crujidos en la nuca al mover el cuello.

Síndrome de Bechterew: Vasodilatación activa del pabellón auricular con sensación subjetiva de pulsación y ligero edema.

Síndrome de Behcet: Aftas en la boca, iridociclitis, seguida de hipopión asociada con ulceración de los genitales.

Síndrome de Bonnier: Vértigo, palidez y trastornos variados auditivos y oculares, debidos a lesión de los núcleos de Deiters.

Síndrome de Brenneman: Linfadenitis mesentérica y retroperitoneal consecutiva a infecciones de la faringe.

Síndrome de Briquet: Respiración superficial breve y afonía, dependiente de la parálisis histérica del diafragma.

Síndrome de Brissaud-Marie: Hemiespasmo glosolabial histérico.

Síndrome de Brissaud-Sicard: Hemiespasmo facial con trastornos motores en los miembros del lado opuesto, por lesión del puente.

Síndrome de Bruns: Asociación de vértigo con movimientos súbitos de la cabeza, atribuido a la presencia de cisticercos en el cuarto ventrículo.

Síndrome de Citelli: Atraso mental, aprosexia, somnolencia o insomnio en los pacientes de vegetaciones adenoideas o infección de los senos.

Síndrome de Ehlers-Danlos (de Danlos/ de Eosenlor): Debilidad y adormecimiento de los miembros, disartria y parálisis de los labios, lengua y paladar.

Síndrome de Gasparini: Parálisis del V y VIII pares craneales del lado de la lesión y trastornos sensitivos en las extremidades del lado opuesto.

Síndrome de Gradenigo: Otitis media, seguida, después de un período de 10 a 15 días, de dolor intenso en la región temporoparietal y parálisis del motor ocular externo.

Síndrome de Gunn: Asociación de movimientos del párpado superior con los del maxilar.

Síndrome de Hassin: Protrusión de la oreja en combinación con el síndrome de Horner en las lesiones del simpático cervical.

Síndrome de Homen: Conjunto de síntomas debidos a una lesión del núcleo lenticular: vértigos, marcha vacilante, memoria defectuosa, demencia progresiva y rigidez, especialmente de las piernas que origina una marcha característica.

Síndrome de Horner: Miosis, ptosis palpebral, enoftalmia y anhidrosis, producidas por parálisis del simpático cervical.

Síndrome de Hughling-Jackson (de Jackson, de Hunt): Inflamación del ganglio geniculado, caracterizada por herpes zoster de la región auricular con parálisis facial o sin ella.

Síndrome de Hunter: Anemia perniciosa, glositis y aquilia gástrica.

Síndrome de Hutchinson (tríada de Hutchinson/de Jackson): Parálisis del paladar blando, laringe y mitad de la lengua, junto con parálisis de los músculos del trapecio y esternocleidomastoideo.

Síndrome de Jacob: Neuralgia del trigémino con oftalmoplejía o amaurosis unilateral.

Sindrome de Jiménez Díaz o de estasis cefálica intermitente: Cianosis, protrusión ocular, mareos, acufenos, vértigo y sensación de muerte próxima debido a un trastorno de la circulación venosa de retorno.

Síndrome de Lermoyez: Ataque de vértigo que aparece después de un aumento de sordera, y mejoría de la audición después del ataque.

Síndrome de Lubarsch-Pick:  Amiloidosis atípica asociada con engrosamiento difuso de la lengua, esclerodermia y complicación de los músculos esqueléticos.

Sindrome de Mackenzie: Parálisis asociada de la lengua, velo del paladar y cuerdas vocales del mismo lado.

Síndrome mediastínico: Síndrome resultante de la compresión de uno o varios órganos del mediastino: cava superior (edema en esclavina, cefalea, vértigo), bronquios (tiraje, atelectasia), frénico (hipo, parálisis), vago (tos coquelochoide, disnea), conducto torácico (pleuresía quilosa), simpático (Síndrome de Horner), recurrente izquierdo (voz bitonal).

Síndrome de Ménière: Vértigo brusco, sordera y zumbidos de oídos.

Síndrome de Morel: Hiperostosis frontal, obesidad, trastornos nerviosos y mentales.

Sindrome de Morgagni: Hiperostosis frontal interna, virilismo y obesidad.

Sindrome de Plummer-Vison: Glositis, disfagia y anemia hipocrómica de tipo microcítico.

Síndrome de Aymond-Cestan: Parálisis de los movimientos de lateralidad de los ojos, más acentuada en el lado de la lesión y en el lado opuesto, hemiparesia, movimientos coreoatetósicos, parálisis facial y trastornos de la sensibilidad.

Sindrome de Roger: Hipersecreción contínua de saliva debida a un cáncer del esófago u otra irritación esofágica.

Síndrome de Schmidt: 1. Parálisis de un lado, que afecta la cuerda vocal, velo del paladar y músculos trapecio y esternocleidomastoideo. 2. Lesión de los pares craneales X  y las ramas interna y externa del XI par.

Sindrome del seno cavernoso: Edema de la conjuntiva, del párpado superior y de la nariz, con parálisis de los pares III, IV y VI, en la trombosis del seno cavernoso.

Síndrome de Villaret: Parálisis de los últimos pares craneales con asociación del simpático cervical.

Síndrome de Weber: Parálisis de los miembros y del nervio hipogloso de un lado y de los nervios motores del ojo del otro; producido por una lesión de la porción inferior interna del pedúnculo cerebral.

Síndrome PFAPA: Compuesto por Fiebre Periódica, Aftas, Faringitis y Adenitis cervical, es una entidad clínica descripta en 1987. Habitualmente tiene su inicio antes de los 5 años de edad y entre sus principales características se destaca su regularidad, provocando episodios recurrentes de fiebre alta de al menos 3 a 6 días. El diagnóstico se basa en criterios clínicos, requiriendo la presencia de fiebre recurrente de inicio antes de los 5 años y al menos 1 de los 3 síntomas asociados, aftas, adenitis cervical o faringitis, en ausencia de infección de vías respiratorias y de neutropenia cíclica.

Síndrome de Cogan: Trastorno caracterizado por inflamación recurrente de la cornea, fiebre, fatiga, pérdida de peso, episodios vertiginosos y vértigo. Su forma clásica fue descrita por D.G.Cogan en 1945.

Síndrome de CHARGE: Acrónimo en inglés de C (Coloboma), H (Corazón), A (Atresia), R (Retardo del crecimiento y desarrollo), G (Genitourinario) y E (Anomalías del pabellón auricular e Hipoacusia). El síndrome es causado por anomalías de uno o más genes (incluye el CDH7), de importancia crítica durante el desarrollo embrionario.